Stwardnienie zanikowe boczne (SLA) to postępująca choroba neurozwyrodnieniowa ośrodkowego i obwodowego neuronu ruchowego. Do dzisiaj nie ustalono jej dokładnych przyczyn, a obraz kliniczny jest wysoce zróżnicowany. SLA nie da się wyleczyć – ostatecznie choroba powoduje utratę funkcji wszystkich mięśni, co prowadzi do niewydolności oddechowej. Dwukrotnie częściej chorują na nią mężczyźni. Dlaczego tak się dzieje?
Stwardnienie zanikowe boczne – przyczyny
Około 10% przypadków chorobowych wykazuje charakter rodzinny, o typie dziedziczenia autosomalnym dominującym. Jednak w znacznej większości SLA rozwija się bez konkretnej przyczyny. Sugeruje się współudział czynników genetycznych i środowiskowych, z naciskiem na stres oksydacyjny w organizmie. Jego przyczyną jest nadmiar wolnych rodników tlenowych, które zaś wiążą się z nieprawidłowym stylem życia (przewlekły brak snu, zbyt dużo stresu w życiu, przebywanie w zanieczyszczonych miejscach, zła dieta, brak ruchu).
SLA rozwija się wskutek postępującego zwyrodnienia komórek piramidowych i ich złącza w rogach przednich rdzenia kręgowego, głównie w okolicy zgrubienia szyjnego i lędźwiowego, jąder ruchowych nerwów czaszkowych i okolicy ruchowej kory mózgu.
Objawy SLA
SLA – stwardnienie zanikowe boczne – poznaj objawy początkowe, aby jak najwcześniej interweniować i tym samym pomóc sobie lub swoim bliskim. Charakterystycznymi objawami początkowymi są:
- osłabienie mięśni jednej kończyny górnej, rozpoczynające się od osłabienia funkcji dłoni,
- dyzartria,
- dysfagia,
- drżenie mięśniowe o różnym nasileniu,
- drobne skurcze mięśni w różnych częściach ciała,
- częste, bolesne skurcze mięśni,
- przewlekłe zmęczenie.
Objawy te sprawiają, że osoba dotknięta chorobą częściej upada, jest bardziej narażona na kontuzje oraz ma problemy z koordynacją ruchową. Wraz z biegiem czasu wskutek osłabienia ważnych mięśni dochodzi do zaburzeń połykania, problemów z oddychaniem oraz prawidłową mową. Chory nie jest w stanie samodzielnie jeść, co często prowadzi do poważnego niedożywienia. Gdy zanik mięśni dotrze do kończyn dolnych, konieczne jest korzystanie z wózka inwalidzkiego.
Stwardnienie zanikowe boczne nie wpływa na utratę inteligencji czy zdolności psychicznych ani pogorszenie świadomości, pamięci lub koncentracji. Mimo tego, w przebiegu SLA odnotowuje się problemy natury psychicznej, takie jak depresja, lęki, wahania nastroju. Chory zazwyczaj wymaga opieki psychoterapeuty.
Życie z osobą chorą na SLA
Nie da się całkowicie wyleczyć SLA, należy więc podjąć wszelkie działania, aby opóźnić rozwój objawów i poprawić komfort życia chorego. Zastosowane metody zależą od występujących objawów. W przypadku depresji konieczne będzie wsparcie psychiatry. Podstawą leczenia objawowego jest fizjoterapia, głównie zabiegi fizykalne i odpowiednio dobrane ćwiczenia, które skutecznie opóźniają utratę sprawności ruchowej chorego. Często wskazana jest współpraca z dietetykiem, który zapobiegnie niedoborom pokarmowym. Opiekunowie osoby chorej powinny zaopatrzyć się w pomocniczy sprzęt ortopedyczny, który zarówno ułatwi im opiekę, jak i poprawi komfort życia podopiecznego.
Rokowania nie są dobre. Zazwyczaj przeżywalność osób chorych na stwardnienie zanikowe boczne wynosi od 3 do 5 lat, choć odnotowano przypadki 10 lat przeżycia od momentu rozpoznania. Przyczyną śmierci jest utrata funkcji przepony i mięśni oddechowych. W Polsce powstało kilka fundacji, które wspierają osoby dotknięte SLA oraz ich najbliższych.